Colagenoses

Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil

Lúpus Eritematoso Sistêmico Juvenil (LES) é uma doença inflamatória crônica caracterizada por febre e uma erupção que vai e vem. É rara em crianças com menos de cinco anos exceto na forma neonatal; a maioria das crianças com LES desenvolve a doença na adolescência. LES pode afetar vários órgãos, como pele, rins, pulmões, coração, cérebro, articulações, músculos, vasos sanguíneos, estômago e/ou olhos.
O diagnóstico de LES é feito quando pelo menos quatro dos seguintes critérios estabelecidos pelo Colégio Americano de Reumatologia estão presentes:

• Erupção Malar (erupção em forma de borboleta nas bochechas e parte superior do nariz)
• Erupção discóide (feridas descamativas em forma de discos, no rosto, pescoço e/ou peito)
• Sensibilidade à luz (fotossensibilidade)
• Úlceras na boca ou nariz
• Artrite
• Inflamação do coração ou pulmões
• Sintomas neurológicos (psicose ou convulsões)
• Proteína e outras alterações na urina
• Resultados anormais de exame de sangue (anemia, número reduzido de leucócitos e plaquetas)
• Exames de sangue positivos para certos tipos de anticorpos
• Exame de sangue positivo para o fator antinuclear (FAN)

O lúpus requer um tratamento especializado e os pacientes devem ser seguidos por períodos prolongados. Um tratamento adequado (alopático) é fundamental para um bom prognóstico. Evite tratamentos não reconhecidos, como plantas, chás, entre outros.
Proteção contra o sol é importante para crianças com lúpus, mesmo dentro de casa.

Dermatomiosite Juvenil

Dermatomiosite Juvenil (DMJ) é uma doença inflamatória que provoca uma erupção na pele e fraqueza muscular. Aproximadamente vinte por cento das crianças com DMJ tem artrite.
DMJ é mais comum em meninas e ocorre quase sempre entre 5 e 14 anos de idade. A fraqueza muscular que as crianças sentem provoca dificuldade para correr, subir escadas, ou levantar-se de uma posição sentada no chão. Dor muscular não é uma queixa comum de crianças com DMJ. Envolvimento gastrintestinal pode levar a baixa absorção de medicamentos, úlceras e perfurações.

Vasculite Juvenil

Vasculite significa inflamação dos vasos sanguíneos. Pode ser tanto uma doença infantil primária como uma característica de outras síndromes, incluindo DMJ e lupus.
Púrpura de Henoch-Schonlein (PHS) é uma das formas de vasculite mais comum em crianças. Esta síndrome consiste de uma erupção cutânea, artrite, dor abdominal e disfunção renal. Sinais e sintomas podem ocorrer durante vários dias ou semanas. A erupção acontece mais freqüentemente nas nádegas e extremidades inferiores, e muda de vermelho, roxo e marrom.
Poliarterite nodosa é uma vasculite de pequenos e médios vasos sanguíneos. Pode afetar qualquer órgão, mas em geral envolve a pele, nervos periféricos, rins, intestino e articulações.
Doença de Kawasaki é um tipo de vasculite mais comum em crianças pequenas e afeta mais meninos que meninas. Os sintomas incluem febre, erupçãona pele e lábios muito vermelhos e inchados que racham e sangram. Envolvimento do coração é a complicação mais séria desta doença.
Algumas formas de vasculites juvenis incluem poliarterite cutânea, granulomatose de Wegener, arterite de células gigantes (arterite de Takayasu) e Doença de Behcet.

Esclerodermia Juvenil

Esclerodermia Juvenil afeta a pele, músculos, tendões, articulações e ossos. É rara em crianças e requer tratamento especializado.
A esclerodermia localizada afeta principalmente a pele. Pode também afetar músculos e ossos, mas não afeta órgãos internos. É caracterizada como esclerodermia do tipo morféia ou linear, dependendo do tipo de lesões de pele que se formam.
Na esclerodermia do tipo morféia, formam-se lesões ovais, duras, na pele. Na Esclerodermia linear, linhas ou riscos de pele engrossada se formam e podem se estender para dentro da pele. Isto pode afetar o movimento das articulações e músculos, e também o crescimento da área afetada.
A esclerodermia sistêmica é muito rara na infância e pode afetar muitas partes do corpo - a pele e os vasos sanguíneos, sistema digestivo, coração, pulmões, rins, músculos e articulações. Em casos raros, a esclerodermia sistêmica pode afetar somente os órgãos internos, deixando a pele e as articulações sadias.
A esclerodermia sistêmica localizada começa gradualmente, com os primeiros sintomas às vezes aparecendo de 5 a 10 anos antes da doença inteira se manifestar. Antigamente era chamada de síndrome de CREST por causa dos sintomas: calcinoses da pele, fenômeno de Raynaud, disfunção esofágica, esclerodactilia (Esclerodermia das mãos) e telangiectasia (dilatação de pequenos vasos sanguíneos).
A esclerodermia sistêmica difusa geralmente se desenvolve mais rapidamente, com endurecimento da pele pelo corpo. Envolve endurecimento ou perda de elasticidade da pele e muitas vezes envolve os pulmões, rins ou coração.

Doença mista do tecido conjuntivo Juvenil

A doença mista do tecido conjuntivo Juvenil (DMTC) é muito rara em crianças. Crianças com DMTC têm, em algum momento da doença, sintomas de artrite, além das características de esclerodermia, DMJ e lúpus.
Outros diagnósticos relacionados à doença mista do tecido conjuntivo podem incluir:
Fenômeno de Raynaud, uma condição caracterizada por arrouxeamento seguido de branqueamento súbito e reversível das extremidades quando expostas ao frio. Fenômeno de Raynaud é muitas vezes um sintoma de doença mista do tecido conjuntivo, e de esclerodermia.
Síndrome de Sjögren primária, uma doença que inclui os seguintes sintomas: olhos secos, boca seca e inchaço das glândulas parótidas. A síndrome de Sjögren muitas vezes é chamada de síndrome Sicca se é um sintoma de doença mista do tecido conjuntivo.
Paniculite, uma condição que envolve nódulos dolorosos abaixo da pele.
Eritema nodoso, uma doença caracterizada pela rápida formação de nódulos dolorosos acima da superfície superior das pernas e às vezes dos braços.

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